疾病介绍
肺动脉闭视其有无室间隔缺损,可分为二型。
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- ? 制作人:赵超雨 ? 指导老师:。肺动脉闭锁。PA/IVS病理生理。? 室间隔完整多伴有右心室发育不良,右室壁很厚, 三尖瓣口很小;由于右心室为一盲腔,收缩时血 液返回右心房;自右心室回到右心房的血液只能 通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房。肺 循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循环。。PA/VSD病理生理。? 伴有室间隔缺损由于右心室和肺动脉之间没 有通道,左、右两侧心室的血液全部注入主 动脉,肺循环的血液来自动脉导管或支气管 动脉。。PA/VSD临床表现。PA/VSD特征。? 主—肺动脉侧枝血管分为3类: ①支气管动脉系统 ②直接的主动脉—肺侧枝动脉(源自降主动 脉) ③间接的主动脉—肺侧枝动脉,如头臂动脉, 锁骨下动脉,冠状动脉等 3种供血来源中,直接的主动脉—肺侧枝动脉 占90%,尤以来自降主动脉胸段者最为多见。。PA/VSD临床病理分型。? A型患者未闭动脉导管为唯一的肺血来源, 左肺动脉和右肺动脉通常有汇合,肺血管 发育较好。动脉导管多为单侧,偶见有双 侧。可视肺动脉的发育情况行一期或分期 根治术。。? B型患儿早期肺血单源化的同时建立体肺分 流,使搏动性的血流冲击肺动脉可促进肺 血管的发育,并可避免大量的侧枝循环建 立导致肺血管器质性病变的发生,最终达 到分期根治的目的。。? C型心包内自身肺动脉完全缺如,所有支气 管—肺节段,均由多种体—肺动脉侧枝血管 供给,该型相对少见,也是最为严重的病 理类型,早期进行MAPCA单源化手术也是 此类病例的最佳选择。。手术原理。
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